較少見(jiàn)。其特點(diǎn)是進(jìn)展性發(fā)展的耳聾，起病晚，一般在20-40歲發(fā)病，伴遠視和成年起病的視網(wǎng)膜色素變性。

 

　?、裥鸵姑ぐl(fā)病一般在15歲左右，Ⅱ型、Ⅲ型患者夜盲出現時(shí)間差別較大，有的患者30歲才出現夜盲。同年齡的成人患者，Ⅱ型患者的視力比Ⅰ型患者的視力要好一些(以29歲為例，見(jiàn)下圖統計)。年齡40歲的Usher綜合征患者中，77%的Ⅰ型患者矯正視力≥0.1，而95%Ⅱ型患者矯正視力≥0.1。(暫時(shí)還沒(méi)有Ⅲ型患者的統計學(xué)數據)

 

　　龐繼景教授表示，目前，尤塞氏綜合癥1B亞型(myo7a突變基因)在國外已經(jīng)開(kāi)始基因治療的臨床試驗，相信不久的將來(lái)將得到基因治療，造福更多患者。